不稳或不安全感，无旋转，站立和行走困难 为（）

A.腿或足呈外展外旋位

B.重心移向健侧

C.站立向前够物时屈髋代替踝背屈

D.迈步困难，拖着脚行走

E.站立侧向够物时无躯干侧屈

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酮尿症

D、神经皮肤综合征

E、Canavan病

以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5．4mmol／L

B、血清钠128mmol／L

C、脑电图为广泛θ波

D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号

E、白细胞ASA活性增高

该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病

B、过氧化物体病

C、线粒体病

D、髓鞘蛋白编码基因缺陷

E、氨基酸、有机酸病

B、异染性脑白质营养不良

C、苯丙酮尿症

D、神经皮肤综合征

E、Canavan病

以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5.4mmol／L

B、血清钠128mmol／L

C、脑电图为广泛θ波

D、MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号

E、白细胞ASA活性增高

该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、线粒体遗传

该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病

B、过氧化物体病

C、线粒体病

D、髓鞘蛋白编码基因缺陷

E、氨基酸、有机酸病

A、严重眩晕，转头可使症状加重，闭目不减轻

B、水平性眼震或水平加旋转性眼震

C、站立不稳，平衡障碍

D、伴恶心、呕吐及面色苍白

E、双侧指鼻试验()

站立不隐，闭目难立，暗处行走不稳，伴随音叉震动觉和关节位置觉消失

A.小脑性共济失调

B.额叶性共济失调

C.顶叶性共济失调

D.感觉性共济失调

E.前庭性共济失调

A.甲基泼尼松

B.两性霉素B

C.四环素

D.青霉素C

E.无环鸟苷

B、肌电图

C、脑电图

D、心电图

E、FRDA基因GAA异常扩增检测

若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大A、脊髓小脑性共济失调

B、遗传性痉挛性截瘫

C、腓骨肌萎缩症

D、脊肌萎缩症

E、Friedreich型共济失调

首选哪种药物治疗A、辅酶Q和其他的抗氧化剂

B、B族维生素

C、丙种球蛋白

D、皮质激素

E、新型钙通道阻滞剂

A.原发性脑室出血

B.小脑出血破入脑室

C.延髓出血破入脑室

D.脑桥出血破入脑室

E.丘脑出血破入脑室

29岁女性，因视物旋转、呕吐1周来诊，诊断右前庭神经病变，与本病不符的症状和体征是：

A．严重眩晕，转头可使症状加重，闭目不减轻

B．水平性眼震或水平加旋转性眼震

C．站立不稳，平衡障碍

D．伴恶心、呕吐及面色苍白

E．双侧指鼻试验()

A、脑子昏昏沉沉，而无视物旋转

B、患者感到自身和（或）周围物体旋转、漂浮或翻转

C、头重脚轻、眼花或站立不稳感

D、脑子沉且睡眠增多