从蛋白质的结构与功能的关系的角度解释蛋白质构象病？并举2例说明？

蛋白质的空间三维结构称为蛋白质的构象,特定的构象是蛋白质发挥其功能的结构基础,由于蛋白质的空间构象改变而产生的异常的疾病称为构象病。如疯牛病。疯牛病(牛海绵状脑病Bovine encephalopathy BSE)是一种新型早老性痴呆症即新型克雅氏症,是一种慢性、致死性、退化性神经系统的疾病。它由一种目前尚未完全了解其本质的病原————朊病毒所引起的。正常的人与动物细胞内都有朊蛋白存在,不明原因作用下它的立体结构发生变化,α-螺旋含量减少,β-折叠增加使正常蛋白 变成有传染性的蛋白,从而导致疾病的发生。