对任何有临床症状或有疾病活动表现的肝豆状核变性患者，均应开始行铜络合剂治疗（）

A、是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起

B、可见于95%～98%的肝豆状核变性患者

C、大多数见于双眼，个别见于单眼

D、位于角膜边缘与巩膜交界处，在角膜的内表现上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm

E、多出现于疾病晚期症状明显时，因此对诊断的意义不大

A、无症状期，尿铜即有轻度增高

B、肝脏症状多见于6～8岁以后

C、神经系统症状多见于12岁以后

D、少数患者可表现Fanconi综合征症状

E、K-F环在发病早期即出现

A.骨骼畸形

B.Fanconi综合征

C.视神经损害

D.精神异常

E.溶血性贫血

A.精神症状

B.常染色体隐性遗传

C.铁代谢障碍

D.有角膜K-F环

E.有锥体外系症状

下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的

A．精神症状

B．常染色体隐性遗传

C．肌张力降低

D．有角膜K—F环

E．有锥体外系症状

A.无症状时尿铜即可排出

B.肝症状多见于起病年龄较小者

C.神经症状多见于年龄较大儿童

D.K-F环在发病早期出现

E.少数患儿有范可尼综合征症状

此题为判断题(对，错)。

肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）。

A．无症状时尿铜即可增高

B．肝症状多见于起病年龄较小者

C．神经症状多见于年龄较大小儿

D．K—F环在发病早期出现

E．少数患儿有范可尼综合征症状

A、精神症状

B、常染色体隐性遗传

C、铁代谢障碍

D、有角膜K-F环

E、有锥体外系症状

A、无饮酒史或饮酒折合乙醇量男性每周＜140g，女性每周＜70g

B、肝脏影像学表现符合弥漫性脂肪肝的影像学诊断标准

C、除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性等可导致脂肪肝的特定疾病

D、血清转氨酶和GGT水平可有轻至中度增高(小于5倍正常值上限)，通常以ALT增高为主

B、帕金森病

C、阿尔茨海默病

D、肝豆状核变性

E、脑梗死

F、进行性核上性麻痹

关于此病以下表述正确的是A、头颅MRI检查有特征性表现

B、早期发现，早期诊断，早期治疗

C、小剂量开始，缓慢递增，不求全效

D、服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

E、美多巴由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴

F、目前的治疗手段可阻止病情发展

G、药物治疗的目标是延缓疾病的进展，控制症状，并尽可能延长症状控制的年限

H、手术治疗不仅可以改善症状，而且能根治疾病

选择最适当的治疗药物是A、苯海索

B、复方左旋多巴

C、司来吉兰

D、溴隐亭

E、多巴胺

F、培高利特

选用上述治疗的目的是A、治愈疾病

B、阻止疾病的进行

C、改善症状

D、预防并发症

E、增强体质

上述治疗对哪种症状效果最差A、行动缓慢

B、前倾屈曲姿势

C、症状改善

D、双手震颤

E、双侧肢体肌张力增高