肝豆状核变性的最突出表现为（）

A.锥体外系损害

B.面部怪容

C.吞咽困难

D.构音障碍

A、临床上突出表现是锥体系病征

B、20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主

C、年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状

D、皮质功能不会受损

E、有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状

A、肝豆状核变性

B、Huntington舞蹈病

C、迟发性运动障碍

D、Creutzfeldt-Jakob病

E、Sydenham舞蹈病

A.多呈常染色体显性遗传方式

B.虹膜Lisch结节

C.以锥体外系征为突出表现

D.肝(肾)功能异常

E.血清铜蓝蛋白增高

A.小舞蹈症

B.肝豆状核变性

C.肌阵挛

D.抽动障碍

E.迟发性运动障碍

A.舞蹈样动作

B.手足徐动

C.肌张力障碍

D.以急起的舞蹈样投掷运动为特征

E.角膜K-F环

A、扭转痉挛

B、手足徐动症

C、舞蹈症

D、特发性震颤

E、肝豆状核变性

A、多发性抽动

B、癫痫

C、舞蹈症

D、肌阵挛癫痫

E、肝豆状核变性

A．多发性抽动

B．癫痛

C．舞蹈症

D．肌阵挛癫痫

E．肝豆状核变性

关于肝豆状核变性说法错误的是

A．是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万

B．又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍

C．双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上

D．儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主

E．头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高