关于家族性噬血细胞综合征，错误的是A、常染色体隐性遗传B、多发生在5岁以内C、多有高热，进行性肝脾

关于家族性噬血细胞综合征的实验室检查，错误的是

A、血清铁蛋白增加

B、纤维蛋白原减低

C、甘油三酯增高

D、NK细胞活性增加

E、可溶性IL-2受体增加

A、X染色体隐性遗传

B、X染色体显性遗传

C、属常染色体隐性遗传

D、属常染色体显性遗传

A、不能治愈

B、只有骨髓移植有可能治愈

C、联合化疗可以治愈

D、可以自限

E、可以长期带病生存

A、获得性噬血细胞综合征的患者，控制原发病后，异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段

B、获得性噬血细胞综合征的患者，首次治疗缓解后，早期进行异基因造血干细胞移植，有望使患者长期生存

C、无阳性家族史的患者，推荐发病达到临床缓解后，早期进行异基因造血干细胞的移植

D、有阳性家族史的患者，本人未出现明显的系统症状，不建议进行早期异基因造血干细胞的移植

A、遗传方式

B、性别差异

C、临床表现

D、实验室生化检查特点

E、预后

A、1991

B、2001

C、2004

D、2009

A.临床特征以发热、肝脾肿大、全血细胞减少为主要表现

B.原发性噬血细胞综合征为常染色体显性遗传疾病

C.原发性噬血细胞综合征常发生于幼儿

D.继发性噬血细胞综合征继发于感染、自身免疫性疾病或免疫缺陷疾病、肿瘤等因素

E.继发性噬血细胞综合征常发生于成人

A.最常并发于少关节型JIA

B.是一种威胁生命的并发症

C.病因不明

D.多采用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)诊断标准

E.早期诊断及快速和有效的治疗是关键

A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本

B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征

C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主

D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本

A.从病因学上分为两大类

B.原发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

C.继发性噬血细胞综合征多数的病人是儿童

D.常见的发病因素有药物、肾功能衰竭、实体瘤或者白血病等