题目
A、获得性噬血细胞综合征的患者,控制原发病后,异基因造血干细胞移植仍然是有效的治疗手段
B、获得性噬血细胞综合征的患者,首次治疗缓解后,早期进行异基因造血干细胞移植,有望使患者长期生存
C、无阳性家族史的患者,推荐发病达到临床缓解后,早期进行异基因造血干细胞的移植
D、有阳性家族史的患者,本人未出现明显的系统症状,不建议进行早期异基因造血干细胞的移植
第3题
A、原发性噬血细胞综合征以控制噬血为根本
B、04维持治疗方案比较适合于原发性噬血细胞综合征
C、获得性噬血细胞综合征近期以尽快控制噬血为主
D、获得性噬血细胞综合征远期要以控制原发病为根本
第4题
A、病毒感染可以触发
B、穿孔素突变导致的细胞毒功能缺陷是最常见的类型
C、90%的患者首次发病于青春期之后
D、中枢神经系统可有噬血现象
E、需要异基因造血干细胞移植
第5题
A.最常并发于少关节型JIA
B.是一种威胁生命的并发症
C.病因不明
D.多采用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)诊断标准
E.早期诊断及快速和有效的治疗是关键
第6题
A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染,其次是肿瘤
B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征,尤以滤泡淋巴瘤多见
C、一旦怀疑噬血细胞综合征,应尽快给予大剂量激素治疗
D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始
E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
第9题
B、川崎病
C、脓毒血症
D、噬血细胞增生综合征
E、急性黄疸性肝炎
对诊断帮助不大的检查是A、血清铁蛋白
B、血脂
C、DIC全套
D、骨髓细胞形态学
E、全血细菌培养
为控制症状,最重要的措施是A、护肝治疗
B、造血干细胞移植
C、鬼臼毒素、肾上腺皮质激素、环孢素的联合应用
D、肝素治疗
E、输血治疗
该患者预后不良的最相关因素是A、肝功能显著异常
B、穿孔素相关基因检测异常
C、血细菌培养(+)
D、肝、脾大显著
E、血脂显著升高
第10题
A.二者是一回事
B.噬血现象不等于噬血细胞综合征
C.发生噬血细胞综合征必然有噬血现象
D.有噬血现象必然发生噬血细胞综合征
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