题目
A.0.06~0.08mmol/L
B.0.08~0.16mmol/L
C.0.24~1.20mmol/L
D.2.44~5.55mmol/L
E.>5.55mmol/L
第1题
A.体内有过多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在体内蓄积
C.四氢生物蝶呤生成不足
D.组氨酸羟化酶被抑制
E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
第2题
A.半乳糖血症
B.苯丙酮尿症
C.组氨酸血症
D.高精氨酸血症
E.同型胱氨酸尿症
第3题
A.半乳糖血症
B.苯丙酮尿症
C.组氨酸血症
D.高精氨酸血症
E.同型胱氨酸尿症
第4题
A.主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
B.低苯丙氨酸饮食
C.苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·D.
D.维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。
E.饮食控制至少需持续到青春期以后
F.限制淀粉类食物
G.低铜饮食
H.L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
第5题
A.半乳糖血症
B.高精氨酸血症
C.组氨酸血症
D.苯丙酮尿症
E.呆小病
F.同型胱氨酸尿症
G.先天愚型
H.软骨营养不良
第6题
A.半乳糖血症
B.苯丙酮尿症
C.组氨酸血症
D.高精氨酸血症
E.同型胱氨酸尿症
第7题
B、苯丙酮尿症
C、半乳糖血症
D、同型胱氨酸尿症
E、高精氨酸血症
上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()A、体内有过多的苯丙酮酸
B、苯丙氨酸在体内蓄积
C、四氢生物蝶呤生成不足
D、组氨酸羟化酶被抑制
E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是()A、高苯丙氨酸血症
B、四氢生物蝶呤生成不足
C、血酪氨酸浓度下降
D、酪氨酸羟化酶被抑制
E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是()A、0.06~0.08mmol/L
B、0.08~0.16mmol/L
C、0.24~1.20mmol/L
D、2.44~5.55mmol/L
E、>5.55mmol/L
该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
第8题
根据患儿临床特征,该病发生的主要机制是()
A.苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷
B.体内有过多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在体内蓄积
D.组氨酸羟化酶被抑制
E.四氢生物喋呤生成不足
第9题
B、高精氨酸血症
C、组氨酸血症
D、苯丙酮尿症
E、呆小病
F、同型胱氨酸尿症
G、先天愚型
H、软骨营养不良
患儿发病的机制可能是A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B、体内有过多的苯丙酮酸
C、组氨酸羟化酶被抑制
D、血酪氨酸浓度下降
E、酪氨酸羟化酶被抑制
F、二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
G、磷酸果糖激酶缺乏
H、肌磷酸化酶缺乏
该患儿诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,下列哪项正确A、主要是饮食疗法,开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
B、低苯丙氨酸饮食
C、苯丙氨酸需要量,4岁以上约10~30mg/(kg·d)
D、维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜
E、饮食控制至少需持续到青春期以后
F、限制淀粉类食物
G、低铜饮食
H、L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU
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