肝豆状核变性为遗传病，以青少年发病为主，中年发病可以除外此病（）

关于肝豆状核变性说法错误的是

A．是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万

B．又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍

C．双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上

D．儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主

E．头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高

A、是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病

B、为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史

C、基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶

D、90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷

E、由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

A.糖尿病

B.癫痫

C.原发性高血压

D.苯丙酮尿症

E.肝豆状核变性

A.苯丙酮尿症

B.21-三体综合征

C.糖尿病

D.血友病

E.肝豆状核变性

肝豆状核变性属于

A、单基因遗传病

B、线粒体病

C、分子病

D、染色体病

E、多基因遗传病

A、婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、核黄疸或遗传因素

B、少年期出现的震颤要考虑肝豆状核变性

C、儿童期起病的原发性扭转痉挛严重致残率较成年起病者高

D、青少年患者的迟发性运动障碍较老年患者的更顽固

E、小舞蹈病多见于儿童和青少年

A.性染色体显性遗传病

B.性染色体隐性遗传病

C.常染色体隐性遗传病

D.常染色体显性遗传病

E.其余选项都不是

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.性染色体遗传

D.分子遗传病

E.自身免疫性疾病

A.尿黑酸尿症

B.先天性心脏病

C.肝豆状核变性

D.先天性梅毒

A.尿黑酸尿症

B.先天件心脏病

C.慢性进行性舞蹈病

D.肝豆状核变性

E.先天性梅毒

A.新生儿

B.婴幼儿

C.儿童

D.青少年