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[单选题]

肝豆状核变性神经精神症状有()

A.构音障碍

B.吞咽困难、流涎

C.情绪行为异常

D.动作不协调

E.以上均是

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E、以上均是
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第1题

肝豆状核变性突出表现为()

A.锥体外系损害

B.面部怪容

C.吞咽困难

D.构音障碍

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第2题

肝豆状核变性常见的精神神经症状临床表型是()

A.构音障碍

B.转氨酶升高

C.门脉高压

D.脂肪肝

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第3题

肝豆状核变性一般最早出现的症状是:()

A.神经精神症状

B.肝脏损害症状

C.溶血性贫血

D.角膜K-F环

E.肾小管性酸中毒

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第4题

肝豆状核变性特有的改变为

A、肝脏损害

B、神经精神症状

C、尿铜排出增高

D、角膜K-F环

E、血清铜蓝蛋白低下

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第5题

一十六岁男孩,2年来动作缓慢逐渐加重,近4个月出现双手明显震颤、构音含糊。体检:面色灰暗,肝脾肿大,四肢肌张力增高,反射对称,无锥体束征和感觉障碍,本病最可能的诊断为()。

A.迟发性运动障碍

B.肌张力障碍

C.肝豆状核变性

D.特发性震颤

E.帕金森病

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第6题

临床确诊肝豆状核变性(WD)的要点包括

A.神经精神症状

B.肝病史或肝病症状

C.家族史阳性

D.角膜K-F环阳性

E.血清铜蓝蛋白显著降低和(或)肝铜增高,24 h尿铜增高

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第7题

12岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜
见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。最可能的诊断是A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、脱髓鞘脑病

D、肝豆状核变性

E、小脑共济失调

下列哪项实验室检查对诊断最有意义A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、肝功能检查

E、同位素铜结合试验

最重要的治疗措施为A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

D、输注白蛋白

E、左旋多巴减轻震颤

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第8题

十二岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:面部表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高
。角膜见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。最可能的诊断为 ()A、舞蹈病

B、病毒性肝炎

C、脱髓鞘脑病

D、肝豆状核变性

E、小脑共济失调

下列哪项实验室检查对诊断最有意义 ()A、血清铜蓝蛋白

B、尿铜测定

C、血铜测定

D、肝功能检查

E、放射性核素铜结合试验

最重要的治疗措施为 ()A、限制铜的摄入

B、护肝治疗

C、青霉胺、硫酸锌等药物治疗

D、输注白蛋白

E、左旋多巴减轻震颤

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第9题

研究发现,关于临床诊断肝豆状核变性的首发症状描述正确的是()

A.以肝脏损害为首发症状的最为常见

B.以神经精神症状为首发症状的最为常见

C.以血液系统症状为首发症状的最为常见

D.以肾脏损伤为首发症状的最为常见

E.以骨关节病变为首发症状的最为常见

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第10题

对肝豆状核变性神经精神损害描述错误的是 ()

A、构语困难

B、抽搐

C、动作笨拙

D、行为异常

E、不自主运动

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第11题

以下对肝性脑病鉴别诊断的认识,错误的是()。

A.对严重肝病或门脉高压症或门体分流术后病人,必须提高对本病的认识,认真检查、密切观察病情变化

B.肝性脑病前驱期症状特异性高,一般容易与其他疾病相鉴别

C.肝性脑病患者常先出现神经精神症状及部分肝脑变性型患者,极易误诊为精神病

D.肝性脑病Ⅲ、Ⅳ期患者已陷入意识障碍,需与一些其他引起昏迷的疾病相鉴别,如脑血管意外、颅脑外伤、糖尿病酮症酸中毒

E.肝性脑病需与肝豆状核变性、酒精性脑病、低钠综合征等相鉴别

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