题目
A.血苯丙氨酸浓度越低越有利于患儿的生长发育
B.新生儿期主要采用无(低)苯丙氨酸配方奶粉
C.新生儿期苯丙氨酸血浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加母乳
D.较大婴儿及儿童可加入牛奶、粥、面、蛋等,其量和次数随血苯丙氨酸浓度而定
E.饮食控制应至少持续到青春期以后,终身治疗对患者更有益
第1题
A.不能母乳喂养
B.应当立即开始饮食治疗,需要中断母乳喂养一段时间而采用专用配方奶粉喂养
C.在停用母乳喂养期间,必须通过挤奶来维持正常的泌乳功能
D.当查血苯丙氨酸浓度达到正常时,采取部分母乳喂养,同时加用低苯丙氨酸的配方奶,并定期检测血苯丙氨酸的含量
第2题
A.初诊患儿确诊前可以继续进行母乳喂养
B.当查血苯丙氨酸高于正常时,可以采取部分母乳喂养,同时加用低苯丙氨酸的配方奶
C.定期检测血苯丙氨酸的含量,以作为母乳和配方奶比例调整的依据
D.诊断后不再母乳喂养
第4题
A.苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低
B.苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积
C.非典型PKU是由于BH4的缺乏所致
D.高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物导致脑损伤
E.绝大多数患儿为非典型病例
第5题
A.低苯丙氨酸饮食
B.甲状腺素
C.生长激素
D.低铜饮食
E.脑活素、脑复康
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