保证血氨正常的关键（)

保证血氨正常的关键是

A．氨转变成氨基酸分子上的氨基

B．氨与代谢过程中产生的酸中和，形成铵盐

C．在肝脏中合成尿素

D．氨直接从肾脏排出

E．由肺呼出

A.Gln

B.Glu

C.Asp

D.Arg

有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒，昏睡时偶尔尖叫)，经检查，婴儿血尿素水平低，血清转氨酶高，血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%，只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性，其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸，必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题：

(1) 为什么婴儿的血氨水平高？

(2) 为什么氨基酰磷酸合成酶缺陷导致血液中尿酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸和精氨酸的水平低？

(3) 为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨？

(4) 为什么要控制饮食中的蛋白质？

(5) 血液和尿中谷氨酸、谷氨酰胺以及丙氨酸的浓度与正常相比会是怎样？为什么？

A.左旋多巴

B.谷氨酸

C.乳果糖

D.熊去氧胆酸

通过改变肠道pH值，促进血氨转变成离子排出体外，改善肝昏迷的药物是

A.左旋多巴

B.谷氨酸

C.乳果糖

D.熊去氧胆酸

E.苯丙醇

A.碱性肠液有利于NH4+转变成NH3

B.临床上宜用弱酸性透析液作结肠透析

C.NH4+比NH3更易于吸收

D.酸化肾小管腔液有利于降血氨

E.碱性尿有利于肾小管细胞中NH3扩散入尿

A.碱性肠液有利于NH4+转变成NH3

B.临床上宜用弱酸性透析液作结肠透析

C.NH4+比NH3更易于吸收

D.酸化肾小管腔液有利于降血氨

E.碱性尿有利于肾小管细胞中NH3扩散入尿