题目
A.血酪氨酸
B.尿有机酸
C.血苯丙氨酸
D.尿碟呤
E.尿三氯化铁
第2题
B、婴儿痉挛症
C、半乳糖血症
D、癫痫
E、以上诊断都有可能
上述患儿如为经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是 ()A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B、体内有过多的苯丙酮酸
C、苯丙氨酸在体内蓄积
D、组氨羟化酶被抑制制
E、四氢生物喋呤生成不足
上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是 ()A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B、高苯丙氨酸血症
C、酪氨羟化酶被抑制制
D、血酪氨酸浓度下降
E、四氢生物喋呤生成不足
该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是 ()A、0.061~0.18mmol/L
B、0.18~0.36mmol/L
C、0.36~4.88mmol/L
D、4.89~5.55mmol/L
E、>1.22mmol/L
该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ()A、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智能低下发生
B、严格的饮食控制,主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L者
C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需
D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿,要选择苯丙氨酸低的食品
E、适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
第4题
A.经典型PKU确诊后需尽快治疗
B.母乳喂养的患儿确诊PKU后不需要停止母乳喂养
C.定期监测血苯丙氨酸的浓度
D.治疗5d血苯丙氨酸浓度降至正常后可重新添加母乳
E.满6月龄可开始添加低苯丙氨酸辅食
第5题
A.初诊患儿确诊前可以继续进行母乳喂养
B.当查血苯丙氨酸高于正常时,可以采取部分母乳喂养,同时加用低苯丙氨酸的配方奶
C.定期检测血苯丙氨酸的含量,以作为母乳和配方奶比例调整的依据
D.诊断后不再母乳喂养
第6题
A.不能母乳喂养
B.应当立即开始饮食治疗,需要中断母乳喂养一段时间而采用专用配方奶粉喂养
C.在停用母乳喂养期间,必须通过挤奶来维持正常的泌乳功能
D.当查血苯丙氨酸浓度达到正常时,采取部分母乳喂养,同时加用低苯丙氨酸的配方奶,并定期检测血苯丙氨酸的含量
第10题
A.半乳糖血症
B.高精氨酸血症
C.组氨酸血症
D.苯丙酮尿症
E.呆小病
F.同型胱氨酸尿症
G.先天愚型
H.软骨营养不良
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