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[判断题]

Alport综合征,此病于2018年被我国国家卫生健康委员会、科学技术部、国家药品监督管理局等五部委联合发布《第一批罕见病目录》列入了包括121种罕见病的之一()

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第1题

常出现视网膜色素变性类改变的综合征包括()

A.小柳原田综合征

B.Lawrence-Moon综合征

C.小口氏病

D.Alport综合征

E.Senior-Loken综合征

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第2题

不属于遗传性肾病的是

A、Alport综合征

B、急性间质性肾炎

C、Fabry病

D、指甲-髌骨综合征

E、马蹄肾

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第3题

儿童范可尼综合征常见的病因为

A、胱氨酸尿症

B、Alport综合征

C、胱氨酸沉积病

D、糖原贮积病

E、肾病综合征

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第4题

若血尿常在感冒后加重并出现肉眼血尿,查肾功能正常,尿异形红细胞占50%,其母有血尿病史,肾功能正常,应考虑什么疾病

A.Alport综合征

B.薄基底膜病

C.高钙尿症

D.胡桃夹现象

E.膜性肾病

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第5题

Alport综合征的诊断依据有

A.阳性家族史

B.血尿及慢性进行性肾损害

C.指甲-髌骨的发育不良或缺如

D.耳病变(高频性感音性神经性耳聋)、眼病变(前圆锥形晶状体病)等

E.血清补体3(C3)持续下降

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第6题

男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿()、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检

男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿()、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是

A、家族性出血性肾炎(Alport综合征)

B、Fabry病

C、急进性肾炎早期

D、慢性肾炎普通型

E、隐匿性肾炎

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第7题

男孩,12岁,肉眼血尿6个月,无水肿、尿少,尿蛋白:微量,红细胞:满视野。肾脏B超:肾脏、膀胱、输尿管无异常。若血尿常在感冒后加重并出现肉眼血尿,查肾功能正常,尿异形红细胞占50%,其母有血尿病史,肾功能正常,应考虑什么疾病()

A.Alport综合征

B.薄基底膜病

C.高钙尿症

D.胡桃夹现象

E.膜性肾病

F.肾结石

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第8题

患者,男性,21岁,五个月来头痛、头晕,一个月来加重,并出现浮肿、恶心、呕吐。自幼耳聋,一哥死于尿毒症,一姐健康,一弟有耳聋及血尿史。血压180/105mmHg,尿蛋白(),红细胞3~5/HP,1~3颗粒管型。BUN20mmol/L,肌酐清除率30ml/min,病因诊断是

A、Fabry病

B、急进性高血压肾损害

C、急进性肾炎

D、Alport综合征

E、肾动脉狭窄

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第9题

男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿()、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0一1个/HP人院检查。入院尿检

男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿()、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0一1个/HP人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α一半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是

A.家族性出血性肾炎(Alport综合征)

B.Fabry病

C.急进性肾炎早期

D.慢性肾炎普通型

E.隐匿性肾炎

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第10题

患者,男性,2017年来西安工作,患者因发热3天于2018年12月10日入院。入院时血压70/40mmHg,咽部充血,上腭可见网状充血,胸前及腋下可见搔抓痒出血点,白细胞18×109/L,血小板 21×109/L,尿蛋白3+。该患者的诊断首先应考虑为

A.钩端螺旋体病

B.登革热

C.肾综合征出血热

D.革兰氏阴性杆菌败血症

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第11题

基底膜撕裂或网状化可见于Alport综合征
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