患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是（）

路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病

B、遗传性毛细血管扩张症

C、过敏性紫癜

D、原发免疫性血小板减少症

E、白血病

若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、止血敏

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、止血敏

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、新鲜冷冻血浆

D、6-氨基己酸

E、重组人凝血因子Ⅶa

路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。为明确诊断应该进行的检查是A、血小板计数

B、血小板功能

C、活化部分凝血酶时间（APTT）

D、血浆凝血酶原时间（PT）

E、血浆凝血酶时间（TT）

F、纤维蛋白原

G、心电图

H、胸部X线片

提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）

B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）

C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）

D、D-二聚体

E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）

F、凝血因子Ⅷ抑制物测定

G、束臂试验

提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有A、患者可确诊为中型血友病B

B、患者可确诊为重型血友病B

C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗

D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗

E、使用冷沉淀治疗

F、使用新鲜冷冻血浆治疗

路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型

B、中型

C、轻型

D、普通型

E、无法判断

患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）

C、酚磺乙胺

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子Ⅶa

B、重组人凝血因子Ⅸ

C、新鲜冰冻血浆

D、氨基己酸

E、冷沉淀

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子Ⅸ

B、血浆置换

C、免疫吸附

D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受

E、重组人凝血因子Ⅶa

关于血友病的出血特点不正确的是

A、重症患者皮肤紫癜多见

B、出血多为自发性

C、常表现为软组织或深部肌肉内血肿

D、负重关节因反复出血可致畸形

E、与生俱来，伴随终身