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10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。治疗该病首选的最安全方法是（）

A.静脉注射丙种球蛋白替代治疗

B.酶替代治疗

C.细胞因子治疗

D.干细胞移植

E.骨髓移植

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第1题

10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）

A.CYBB

B.CYBA

C.Btk

D.CD40

E.CD40L

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第2题

10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。该病例家族史的特点是（）

A.其父系中男性可能有类似发病者

B.其父系中女性可能有类似发病者

C.其母系中男性可能有类似发病者

D.其母系中女性可能有类似发病者

E.其家族中可能有类似发病者，无性别差异

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第3题

5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重，发热39℃，多次血常规WBC（4～5）×10⁹/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先选择的下一步检查（）

A.骨髓涂片分析

B.淋巴细胞亚群测定

C.胸部CT

D.肺穿刺活检和培养

E.DNA分析

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第4题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10⁹/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病的基因突变位点是（）

A.btk

B.1c

C.CYBA

D.NCFI

E.CD40L

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第5题

A.骨髓移植

B.脐血干细胞移植

C.静脉注射丙种球蛋白

D.血浆

E.白细胞介素-2

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第6题

A.胸腺发育不全

B.X-连锁无丙种球蛋白血症

C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

D.联合免疫缺陷病

E.慢性肉芽肿病

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第7题

5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。该病例的诊断除肺炎外，尚应考虑（）

A.毛细支气管炎

B.先天性支气管畸形

C.原发性免疫缺陷病

D.继发性免疫缺陷病

E.全身性念珠菌病

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第8题

患儿，10个月，出生后反复呼吸道感染，脉搏168次/分，胸骨左缘第3~4肋间可闻及Ⅲ级粗糙收缩期杂音，双肺闻及湿啰音。该患儿的诊断是（）

A.室缺并急性支气管肺炎

B.房缺合并急性支气管肺炎

C.动脉导管未闭合并支气管肺炎

D.法洛四联症并支气管肺炎

E.单纯性室间隔缺损

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第9题

男婴，4个月，奶粉喂养，未添加VitD，近2周反复腹泻，今发现抽搐2次而就诊，抽搐时，眼球上翻，脸面抽动，神志不清，血清总钙为1.7mmol／L( 6.8mg)，巡视病房时，发现有喉鸣音，首先采取的措施是()。

男婴，4个月，奶粉喂养，未添加VitD，近2周反复腹泻，今发现抽搐2次而就诊，抽搐时，眼球上翻，脸面抽动，神志不清，血清总钙为1.7mmol／L（6.8mg)，巡视病房时，发现有喉鸣音，首先采取的措施是（)。

A.吸氧，解开衣领

B.保持呼吸道通畅

C.头侧向一侧

D.通知医生

E.遵医嘱，使用止痉药

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第10题

患儿，10个月，出生后反复呼吸道感染，脉搏168次/分，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ级粗糙收缩期杂音，双

肺闻及湿啰音，该患儿的诊断是

A、室间隔缺损并急性支气管肺炎

B、房间隔缺损合并急性支气管肺炎

C、动脉导管未闭合并支气管肺炎

D、法洛四联症合并支气管肺炎

E、单纯性室间隔缺损

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