治疗糖原累积症目前效果较好的替代疗法是

B、常染色体隐性遗传

C、伴X隐性遗传

D、伴X显性遗传

E、伴Y隐性遗传

其发病机制主要是A、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、缺乏脱支酶

C、缺乏分支酶

D、缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶

E、缺乏糖原合成酶

该病最有希望的治疗方法为A、日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B、高蛋白低糖饮食

C、加强呼吸肌锻炼

D、骨髓移植

E、GAA酶替代疗法

为早期诊断和治疗，目前可在新生儿期进行筛查的疾病是

A、21-三体综合征，苯丙酮尿症

B、苯丙酮尿症，糖原累积病

C、先天性甲状腺功能减低症，苯丙酮尿症

D、先天性甲状腺功能减低症，21-三体综合征

E、21-三体综合征，糖原累积病

A、纠正高血脂

B、纠正酸中毒

C、静脉维持稳定血糖

D、增加餐次

E、食用淀粉和果糖

A.苯丙酮尿症

B.黏多糖症

C.肝豆状核变性

D.糖原累积病

E.软骨发育不全

糖原累积症最重要的治疗原则是

A、增加餐次，防止低血糖发作

B、紧张或较强运动时增加葡萄糖

C、补充维生素饮食

D、用碳酸氢钠纠正酸中毒

E、避免感染

A.药物引起的横纹肌溶解症主要包括药物的直接和非直接毒性作用

B.他汀类降脂药可引起横纹肌溶解症

C.脂肪代谢异常和糖原累积病均可以导致横纹肌溶解症

D.确定诊断主要依靠临床表现和肌电图

E.治疗上主要是病因治疗和对症治疗

A、新生儿败血症

B、新生儿窒息

C、糖原累积症

D、全静脉营养

E、应用氨茶碱治疗

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为

A、酶替代治疗

B、控制酸中毒

C、进行肝移植

D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E、保肝+控制感染和酸中毒

患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是（）

A．增加餐饮，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染

患儿，男，3岁，系患糖原累积症。其治疗的原则是()

A．增加餐饮，以维持正常血糖水平

B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C．可试用高血糖素锌

D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E．避免感染