题目
A、是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病
B、病变以丘脑最重,有明显的神经元丢失,胶质增生,无海绵状变性或较轻微
C、睡眠障碍是本病最突出的早期症状
D、患者总睡眠时间进行性显著减少,患者只有依靠催眠药物才能入睡
E、可表现有自主神经功能障碍、锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等
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