患儿，女，13岁。体型矮小，缺乏第二性征，乳房不发育，无腋毛、阴毛；胸宽，双乳头相距较远；智能障碍；有

A.家族性身矮

B.特发性矮小

C.青春期发育延迟

D.先天性卵巢发育不全综合征

E.生长激素缺乏症

有颈蹼、颈短、下颌小，腭弓高，临床拟诊为先天性卵巢发育不全综合征，以下最具有诊断价值的是

A．体型矮小

B．性发育幼稚

C．染色体核型分析

D．尿中雌激素减少

E．原发性闭经

A、体型矮小

B、性发育幼稚型

C、染色体核型分析

D、尿中雌激素减少

E、原发性闭经

关于垂体性侏儒症，下列哪些说法是不正确的（）。

A.患儿在出时和婴儿期身长正常

B.患儿身体矮小，但比例匀称

C.性器官和性功能发育不良，缺乏第二性征

D.患儿智力发育下降

E.1岁以后生长速度逐渐减慢

A.骨龄摄片

B.血清促性腺激素测定

C.染色体核型分析

D.B超盆腔扫描

E.胸部x线拍片

A、骨龄摄片+心脏彩超

B、血清促性腺激素测定+染色体核型分析

C、染色体核型分析+心脏彩超

D、B超盆腔扫描+染色体核型分析

E、胸部X线拍片+心脏彩超

钟Apgar评分7分。母乳喂养，8月出牙，1岁会走路。6岁后较同龄儿矮小，年生长速度约3cm。无第二性征发育。食欲和体力一般，无口干、多饮。视力好。既往史(-)。家族史：母亲160cm，父亲172cm。PE:均匀矮小，脸圆，轻度向心性肥胖，无多血质、水牛背等，皮肤不薄，无佝偻病等骨骼畸形，Ht133.7cm(小于第三百分位)BP90／60mmHg，心肺(-)，阴毛Ⅰ期，睾丸2ml。LAB：肝肾功能正常，甲状腺功能正常。为明确定性诊断，该患者最有价值的检查是()A、生长激素兴奋试验

B、骨龄相

C、鞍区MRI

D、皮质醇水平

E、IGF-1

F、GH基础值

患者生长激素空腹值1.6ng／ml，两项兴奋试验峰值2.6ng／ml；骨龄7岁；MRI：垂体较同龄人偏小，可见后叶高信号；血F12.5μg／dl；IGF-168ng／ml。结合患者的临床表现，考虑诊断为()A、生长激素缺乏性矮小症

B、库欣综合征

C、假性甲旁减

D、特发性矮小症

E、青春发育延迟

F、家族性体质性矮小症

该患者应接受的治疗为()A、rhGH

B、十一酸睾酮

C、GnRHa

D、绒毛膜促性腺激素

E、左甲状腺素

F、氢化可的松

治疗过程中应该注意定期监测的指标不包括()A、身高、体重

B、IGF-1

C、甲状腺功能

D、性腺轴激素水平

E、骨龄相

F、空腹胰岛素和C肽

A.贫血

B.口腔溃疡

C.学习困难

D.矮小

E.性早熟

A.骨龄摄片

B.血清促性腺激素测定

C.染色体核型分析

D.B超盆腔扫描

E.胸部X线拍片

A.骨龄摄片

B.血清促性腺激素测定

C.染色体核型分析

D.B超盆腔扫描

E.胸部X线拍片