患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有

A．怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产

B．告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%

C．告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%

D．不建议家长再怀孕

E．建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物

F．胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

B、耳硬化症

C、噪声性聋

D、听神经瘤

E、药物性聋

F、中耳胆脂瘤

询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断A、家系调查

B、询问用药史

C、常染色体基因检查

D、线粒体基因检查

E、血药浓度检测

F、染色体检查

经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常A、4977del（）

B、Cox26突变阳性

C、PSD基因突变阳性

D、A1555G（）

E、A3243G（）

F、Cox31突变阳性

根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为A、母系遗传

B、父系遗传

C、伴性遗传

D、常染色体显性遗传

E、常染色体隐性遗传

F、X染色体连锁遗传

如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是A、怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产

B、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%

C、告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%

D、不建议家长再怀孕

E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物

F、胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

A.磁共振成像

B.超声心动图

C.动态心电图

D.血常规检查

E.心导管造影

A.音量调到最小

B.增益调到最大

C.输出、增益调试后小儿对声音有明显反应

D.输出调到最大

E.音量调到最大

A.调节性内斜视

B.非调节性内斜视

C.部分调节性内斜视

D.残余性内斜视

E.进一步检查，才可确定

A．无需隔离

B．呼吸道隔离

C．消化道隔离

D．保护性隔离

B、声导抗

C、畸变产物耳声发射技术(DPOAE)

D、稳态诱发电位(ASSR)

E、颞骨CT

F、冷热试验

提示 询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是A、耳聋家系调查

B、询问用药史

C、染色体基因检查

D、线粒体基因检查

E、染色体检查

F、血药浓度检查

提示 经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有A、mtDNA A1555G()

B、mtDNA 4977del()

C、mtDNA A3243G()

D、CX26基因突变

E、CX31基因突变

F、PSD基因突变

患儿，女，5岁。验血时发现全血细胞减少，下列各病中哪类不可能有此表现()

A、再生障碍性贫血

B、类白血病反应

C、播散型红斑狼疮

D、脾功能亢进

E、朗格汉斯细胞组织细胞增生症

A.饮食情况

B.发热情况

C.小便情况

D.大便情况

E.睡眠情况

A.上呼吸道感染

B.牙龈炎

C.支气管炎

D.感染性心内膜炎