题目
有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:
(1) 为什么婴儿的血氨水平高?
(2) 为什么氨基酰磷酸合成酶缺陷导致血液中尿酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸和精氨酸的水平低?
(3) 为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨?
(4) 为什么要控制饮食中的蛋白质?
(5) 血液和尿中谷氨酸、谷氨酰胺以及丙氨酸的浓度与正常相比会是怎样?为什么?
第1题
A.高血氨是肝性脑病的一个重要指标
B.肝衰竭、门静脉短路或鸟氨酸循环中的酶缺乏时,均可引起血氨升高
C.临床中测定血氨的最大难点在于样本的处理
D.肝胆疾病中,若血氨升高、出现肝性脑病症状,可使用谷氨酰胺降血氨
第2题
A.炎性假瘤
B.肺结核球
C.包裹性胸腔积液
D.肺癌
E.错构瘤
第3题
A.对照可以患有与所研究的疾病有共同病因的疾病
B.对照不可以患有任何疾病
C.按照与病例一致的人口学特征和其他外部特征的相同要求选择对照
D.是某地区人口的无偏样本或是病例人群非病例者的一个随机样本
第6题
A.应在抗菌药物应用前及寒战、高热时进行
B.并多次反复送检,
C.每次采血量新生儿和婴儿为5ml,年长儿和成人为10ml
D.已用抗菌药物的病例可加对氨苯甲酸等以破坏抗生素
E.有条件时同时进行真菌和厌氧菌的培养
第8题
A.给1-2个月的婴儿呈现黑色或白色圆形刺激
B.给3个月左右的婴儿呈现亮度较高的暖色刺激
C.给躺有婴儿的睡床上方长时间挂一个颜色鲜亮的玩具
D.拿玩具在4个月大小的婴儿面前慢慢左右移动吸引婴儿的追视
第9题
A.给1-2个月的婴儿呈现黑色或白色圆形刺激
B.给3个月左右的婴儿呈现亮度较高的暖色刺激
C.给躺有婴儿的睡床上方长时间挂一个颜色鲜亮的玩具
D.拿玩具在4个月大小的婴儿面前慢慢左右移动吸引婴儿的追视
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