苯丙酮尿症是由于苯丙酮酸在体内堆积而对（）

A.黑色素

B. 酪氨酸

C. 苯丙酮酸

D.精氨酸

E.肾上腺素

A.由于苯丙氨酸羟化酶缺陷所致

B.血中酪氨酸量增高

C.尿中有尿黑酸

D.血中苯丙氨酸含量低

E.对羟苯丙酮酸随尿排出

A.苯丙酮酸

B.苯丙氨酸

C.苯乙酸

D.苯乳酸

E.苯乙酸谷氨酸胺

苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有

A.苯乙酰谷氨酸胺

B.苯乙酸

C.苯丙酮酸

D.苯丙氨酸

E.苯乳酸

由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿症患儿呈特殊的鼠尿臭味。()

典型苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A、苯丙氨酸羟化酶缺陷

B、四氢生物蝶呤缺乏

C、酪氨酸羟化酶缺乏

D、谷氨酸羟化酶缺乏

E、羟苯丙酮酸氧化酶缺乏

A、酪氨酸羟化酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、谷氨酸羟化酶

D、二氢生物蝶呤合成酶

E、羟苯丙酮酸氧化酶

A.体内有过多的苯丙酮酸

B.苯丙氨酸在体内蓄积

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.组氨酸羟化酶被抑制

E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

A.白化病患者不能合成黑色素

B.囊性纤维病患者支气管中黏液増多

C.苯丙酮尿症患者体内积累过多苯丙酮酸

D.圆粒豌豆突变产生皱粒，淀粉减少

根据患儿临床特征，该病发生的主要机制是（）

A．苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷

B．体内有过多的苯丙酮酸

C．苯丙氨酸在体内蓄积

D．组氨酸羟化酶被抑制

E．四氢生物喋呤生成不足