血友病甲属于A．因子Ⅷ基因缺陷B．常染色体隐性遗传C．常染色体显性遗传D．性联隐性遗传E．血管性血友

板黏附率降低。其父也有类似病史。最可能的诊断是

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.血小板无力症

E.遗传性毛细血管扩张症

它的病因缺陷是A、因子Ⅷ

B、因子Ⅶ

C、因子X

D、vWF

E、AT-Ⅲ

典型的血管性血友病属于的遗传方式是A、常染色体隐性遗传

B、常染色体不完全显性遗传

C、常染色体显性遗传

D、X染色体性连显性遗传

E、X染色体性连隐性遗传

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

(题干)患者男性，16岁。皮肤瘀斑，牙龈出血反复发生8年。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板黏附率降低。其父也有类似病史。最可能的诊断是

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.血小板无力症

E.遗传性毛细血管扩张症

它的病因缺陷是A.因子Ⅶ

B.因子Ⅶ

C.因子X

D.vWF

E.AT-Ⅲ

典型的血管性血友病属于的遗传方式是A.常染色体隐性遗传

B.常染色体不完全显性遗传

C.常染色体显性遗传

D.X染色体性连显性遗传

E.X染色体性连隐性遗传

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

(案例题干)患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。该患儿的诊断考虑的疾病是A.维生素K缺乏症

B.血友病甲

C.血友病乙

D.血管性血友病

E.遗传性纤维蛋白原缺乏症

F.因子Ⅺ缺乏症

G.原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A.PT

B.APTT

C.TT

D.BT

E.FDP

F.D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A.PT和APTT延长

B.PT延长和APTT正常

C.PT、BT、TT正常和APTT延长

D.BT和APTT延长

E.BT延长和APTT正常

F.BT和PT延长

血友病甲属于A.因子Ⅷ基因缺陷

B.常染色体隐性遗传

C.常染色体显性遗传

D.性联隐性遗传

E.血管性血友病的一种

F.男性Y染色体缺陷

APTT延长,PT正常可得出的结论是A.凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C.凝血因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D.凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E.凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F.凝血因子PK、Ⅶ缺陷

为明确诊断还需要做的检查有A.因子Ⅷ:C活性测定

B.因子Ⅸ:C活性测定

C.因子Ⅺ:C活性测定

D.STGT或TGT及其纠正试验

E.骨髓细胞学检查

F.因子Ⅷ:Ag测定

G.因子Ⅸ:Ag测定

H.vWF:Ag测定

I.造血祖细胞培养

初步诊断依据是A.患儿为男性

B.外伤后额部血肿

C.内源性凝血指标APTT延长

D.外源性凝血系统指标PT正常

E.血小板计数和功能正常

F.患儿母亲家族中有类似疾病史

G.肝脾未触及

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

关于血管性血友病说法错误的是

A．血管性血友病是由于因子ZX基因的合成与表达缺陷所引起的出血性疾病

B．血小板计数正常

C．为常染色体显性遗传

D．BT延长

E．APlT可延长或正常

血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现该患儿的诊断考虑的疾病是A、维生素K缺乏症

B、血友病甲

C、血友病乙

D、血管性血友病

E、遗传性纤维蛋白原缺乏症

F、因子Ⅺ缺乏症

G、原发性血小板功能障碍

血友病筛选试验包括A、PT

B、APTT

C、TT

D、BT

E、FDP

F、D-二聚体

血友病筛选试验的结果应是A、PT和APTT延长

B、PT延长和APTT正常

C、PT、BT、TT正常和APTT延长

D、BT和APTT延长

E、BT延长和APTT正常

F、BT和PT延长

APTT延长，PT正常可得出的结论是A、凝血因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷

B、凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

C、凝血因子Ⅸ、Ⅺ、V、Ⅱ、Ⅰ缺陷

D、凝血因子Ⅷ、Ⅺ、TF缺陷

E、凝血因子PK、Ⅴ、HMWK缺陷

F、凝血因子PK、Ⅶ缺陷

初步诊断依据是A、患儿为男性

B、外伤后额部血肿

C、内源性凝血指标APTT延长

D、外源性凝血系统指标PT正常

E、血小板计数和功能正常

F、患儿母亲家族中有类似疾病史

G、肝脾未触及

为明确诊断还需要做的检查有A、因子Ⅷ：C活性测定

B、因子Ⅸ：C活性测定

C、因子Ⅺ：C活性测定

D、STGT或TGT及其纠正试验

E、骨髓细胞学检查

F、因子Ⅷ：Ag测定

G、因子Ⅸ：Ag测定

H、vWF：Ag测定

I、造血祖细胞培养

血友病甲属于A、因子Ⅷ基因缺陷

B、常染色体隐性遗传

C、常染色体显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、血管性血友病的一种

F、男性Y染色体缺陷

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A.血友病 B。血管性血友病

B.遗传性Ⅻ因子缺乏症

C.DIC

D.依K因子缺乏症

由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是

A．血友病

B．血管性血友病

C．遗传性Ⅻ因子缺乏症

D．DIC

E．依K因子缺乏症

，KPTT89.5S，用硫酸钡吸附血浆能纠正，而正常人血清不纠正。此患者可诊断为A、血友病甲

B、血友病乙

C、血管性血友病

D、遗传性因子Ⅻ缺乏症

E、遗传性因子ⅫI缺乏症

该病的病因是A、凝血因子Ⅷ基因缺陷

B、凝血因子Ⅸ基因缺陷

C、vWF基因缺陷

D、维生素K缺乏

E、ⅫIa的活性减低

该病分为三型，其Ⅰ型的遗传方式为A、常染色体隐性遗传

B、常染色体显性遗传

C、性连锁隐性遗传

D、性连锁显性遗传

E、常染色体部位完全显性遗传

对于该病的描述正确的是A、以关节腔和肌肉群等深部组织的出血为主

B、性连锁隐性遗传

C、患者有皮肤紫癜和瘀斑、有鼻出血和牙龈出血

D、Ⅷ：C活性增加

E、以上都不对

A、血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病

B、为常染色体显性遗传

C、血小板计数正常

D、BT延长

E、APTT可延长或正常

A、因子Ⅷ缺乏症又称血友病A或血友病甲

B、血友病A、B均为性连锁显性遗传病

C、血友病患者出血常发生在负重的大关节腔和负重的肌肉群

D、反复关节腔出血是血友病A、B的出血特征之一

E、血友病B的基因位于Xq27