进行性豆状核变性（Wilson病)的脑代谢显像通常表现为A.双侧颞、顶叶代谢降低B.脑内散在的、多发和不

进行性豆状核变性(Wilson氏病)的脑代谢显像通常表现为

A.双侧颞、顶叶代谢降低

B.脑内散在的、多发和不规则的代谢降低区，往往和脑血流灌注显像所示放射性减低、缺损区相吻合

C.豆状核葡萄糖代谢率明显下降，也可伴随着全脑葡萄糖代谢率的下降

D.纹状体葡萄糖代谢率降低，血流灌注减少

E.额叶及颞叶的葡萄糖代谢降低

此题为判断题(对，错)。

A.自身免疫性肝炎

B.原发性胆汁性胆管炎

C.原发性硬化性胆管炎

D.Wilson病(肝豆状核变性)

A.无脉症

B.肝豆状核变性

C.多发性硬化

D.闪耀性盲点型偏头痛

E.眼型重症肌无力

A.基底节脑梗死

B.肝豆状核变性(Wilson’s病)

C.中毒性脑病

D.脑软化灶

E.未见异常

对于肝豆状核变性，以下说法错误的是

A、又称Wilson病或假性硬化症

B、多发生在青少年

C、与铜代谢失常有关

D、有特征性超声图像改变

E、常有肝功能损害

关于肝豆状核变性说法错误的是

A．是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万

B．又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍

C．双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上

D．儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主

E．头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高